Bir molekül düşünün sadece protein yapısında ve sizi hasta etmeye yetiyor. Prionlar aslında sinir hücrelerinde normalde bulunan ve yaklaşık 250 aminoasitten oluşan proteinlerdir, PrPc olarak gösterilirler. İnfektif, yani hastalık yapan Prionlar, normal proteinlerin yapısal olarak değişmiş formlarıdır ve PrPsc olarak gösterilirler. Amino asit dizilimleri aynı olan normal prion ile hastalık etmeni prionların farkı, üç boyutlu katlanma biçimlerinin farklı olmasıdır. Anormal prion, nörodejenerasyona neden olur. Prion hastalıkları kalıtsal ya da sporadik olabilir.
İnsanlarda prionların oluşturduğu hastalıklar:
Creutzfeldt-Jacob Disease (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), Kuru, Fatal Insomnia (FI), vCJD (varyant CJD)
b) Prp ve izoformalarının gösterimi. Prnp geni 254 rezidülük bir protein kodlar ve postranslasyonel mekanizmalarla bu 209 rezidüye iner.
Kaynaklar: Colby, D. W., & Prusiner, S. B. (2011). Prions. Cold Spring Harbor perspectives in biology, 3(1), a006833.
